白求恩医科大学一院神经内科饶明俐教授等经30余年研究,搞清了moyamoya病的病因及发病机制。
Moyamoya病多见于青少年,也是导致青少年脑血管疾病发病的主要原因,自1960年日本学者铃木二郎命名以来,国内外已陆续有关于此病的报道。
饶明俐教授等自1963年开始,对该病进行了系统研究。他们分析了70例脑血管造影的临床资料,其中15例进行了剖检;成功制做了4种不同类型的动物实验模型,从而明确了该病的病因、发病机理及临床特点。
脑缺血和脑出血的致病机理经临床及实验研究证明,脑缺血是疾病早期Willis环主干血管内膜增生,中膜平滑肌细胞穿过断裂的内弹力层,致使管腔狭窄塞出现缺血;脑出血是因血管狭窄后moyamoya血管增生,导致了以下出血机制:
1.壁薄、腔大的moyamoya血管破裂;2.粟粒状或囊状动脉瘤破裂;3.室管膜下梗塞性出血,因此出血部位与高血压动脉硬化患者不同。
实验结果还显示,Moyamoya病模型可出现囊状动脉瘤和类似血管畸形的血管团,说明囊状动脉瘤和血管畸形不一定都是先天性的,也可由后天疾病引发。由于明确了病因,对moyamoya病脑缺血者除按一般脑缺血治疗外,还应加用激素治疗;对脑出血者的治疗,由于原发性脑出血最为多见(超过一半),对全脑室出血采用侧脑室钻孔引流加腰穿放液可取得良好的效果,能挽救相当一部分患者的生命,甚至还可恢复工作。
饶明俐教授认为,Moyamoya病的病因是Willis环主干血管因免疫反应性血管炎导致了管腔狭窄闭塞,引起代偿性小血管增生,从而形成烟雾病血管,改变了以往此病为先天性疾病的理论。
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