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1型强直性肌营养不良病人心脏结构异常的发生率            【字体:
1型强直性肌营养不良病人心脏结构异常的发生率
作者:佚名    文章来源:医学空间    点击数:    更新时间:2005-1-4

2月5日 1型强直性肌营养不良(DM1)是一种神经障碍,常常累及心脏,从而导致传导障碍、心律失常和心室功能失调等。美国印地安那大学的Deepak Bhakta博士及其同事就哪些临床和电生理特征与心脏结构异常有关进行了研究。

研究人员选取382名DM1病人,采集病史并进行体格检查、电生理和遗传学方面的检测。其中100名病人进行了心脏成像。

结果显示,其中7名病人发现有充血性心力衰竭(1.8%),心脏成像发现的心脏结构异常包括左心室肥大(19.8%)、左心室扩张(18.6%)、左心室收缩功能失调(14.0%)、二尖瓣脱垂(13.7%)、心室壁运动异常(11.2%)、左心房扩张(6.3%)。左心室收缩功能障碍与年龄增大、胞嘧啶-胸腺嘧啶-鸟嘌呤(CTG)重复长度、P-R>200 ms以及QRS>120 ms有关。其中P-R>200 ms是心室壁运动异常的预示因子。QRS>120 ms与心室壁运动异常和左心房扩张有关。

Bhakta博士等总结认为,DM1病人的一些临床和电生理表现与心脏结构异常明显相关。这些结果提示潜在的遗传和病理生理因素相互关联,从而导致病人心脏受累。

 

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